第章.王桂芬，加油！
原因很简单，急性间歇性卟啉病和绝大多数罕见病一样，是无法根治的。
患者需要终身服用药物，而且治疗该病的药物Hemin费用高昂，一般的家庭无法承受。
好在并不是没有其他的替代治疗办法，最简单的就是“葡萄糖效应”，合理地将碳水化合物纳入饮食中可以抑制ALA合酶活性，从而减少卟啉前体的产生。
“高主任，太感谢你了。”丁主任向高风道谢道，他侄女也算是运气好了，要不然不知道要折腾多久才能搞清楚病因。
病因明确后，小梦的治疗进入了快车道，很快她便达到了出院条件。
“治的是个啥啊！”丁主任的大嫂很不满意，“这么大的医院，还主任呢，就这水平？”
“那还不是孩子的病情太复杂了。”丁主任大哥说道，“我弟弟是个医生，又不是神仙！”
“反正我感觉就是没尽心！”大嫂坚持自己的意见，“你去跟你弟弟再说说，施加点压力！”
“你咋不去呢？我总不能动不动就施加压力吧！我是煤气罐吗？”丁主任大哥有点烦了，“你别找事了，孩子现在不是看着挺好的吗？！”
“什么挺好的！你没感觉她看着比以前呆吗？”
“不会吧？”丁主任大哥有点慌，“妮儿，你没事吧？”
“我当然没事了。”小梦没好气道，“不行也带我妈去看看吧，你不感觉她脑子有问题吗？”
“哎！这孩子怎么不尊重人呢？！”小梦妈妈怒了，“有你这么说自己妈的吗？”
“媳妇儿，我觉得吧，咱来都来了.”丁主任大哥委婉道，“我个人当然感觉你是没什么问题的，但既然孩子这么说了，不行咱查查脑子什么.”
――
全科医生示教室
步正阳正在给学生们讲课，高风旁观。这批规培生们绝大部分都是刚毕业的学生，自己没有真正独立管过病人，临床经验几乎为零。
“当你在马路上遇到了一个因车祸受伤的患者，他全身多发肋骨骨折.出血考虑血气胸意识模糊你应该怎么办？”
“那穿黑色短袖衣服男同学，别一直低头了！就是你！你来说一下。”
“嗯，给打电话。”黑短男同学说道，“然后再给交警打电话。”
“没了吗？”步正阳不可置信的问道，“你就干点这事？！”
“我帮他按住出血的部位。”黑短男同学想了一下后道，“防止出血过多。”
“那个长头发的女同学，你来说一下遇到这种情况怎么办？”
“我觉得还是不要多管闲事吧。”女同学比较实诚，“万一救不回来，家属讹咱们咋办啊”
“你不要考虑这一点！“步正阳生气道，“就单纯的从救人的角度来看，我们能做些什么！”
“嗯看看他还有没有气如果有气的话问他哪里不舒服，然后根据他描述的情况做下一步的处理。”
“那要是他没气了呢？”步正阳深吸了一口气问道。
“直接给殡仪馆打电话？”女同学不是很确定，“是不是早了点？我觉得应该让家属再见上一面。”
“没了吗？”步正阳平静的问道。
“如果现场有个白单子的话，可以给他盖一下。”女同学补充道，“对了，最好在旁边摆个锥桶，要是路过的车辆碾压到就不好了。”
“不是！你干嘛来规培呢？！你直接去当交警呗！”
“我的错，老师刚没说明白.”步正阳语气很复杂，“就是血气胸这个问题，我们作为一个医生遇到了该如何简单的处理呢？”
“算了，以后还是讲一点理论性的东西吧。”结束的时候高风总结道，“他们这样搞还不如让患者躺地上等救护车呢。”
这样生存的概率会大一些。
“护士！医生！快来人啊！”
走廊里面传来了急促的呼喊声。
两个护士听到这种声音心里就是一颤，赶紧开足马力往病房里面跑。
发出呼喊的是床的老大爷，他看起来表情惊慌，自己挣扎着想从床上下来。
“胡大爷，你这是要做什么？”一个护士急忙按住了他，“你哪里不舒服？你老伴呢？！”
“我没事！”胡大爷都快急死了，“是我老伴不舒服！”
“她人呢？”护士问道。
“在家呢！”
“在家？！”
胡大爷也算是全科的老病人，他年轻的时候常年吸烟，有事没事都要来上一根，这老了喜提慢阻肺，天热天冷运气不好的时候都要来医院为省医的可持续发展奉献自己的光和热。
此外，他还有脑出血后遗症，右侧肢体偏瘫。
脑出血的原因是高血压，每次说起这个，胡大爷都能把自己的大腿拍断了。
他早早地就被诊断为高血压，但一直拒绝吃药，别问为什么。
问就是.你又吓我呢？；.是药三分毒；.我头又不晕；
然后年前的一个早上，他突发脑出血，被送到医院的时候都拉裤兜里面了，据说是吓的。
由于出血的范围还不小，尽管治疗也算及时，但右侧肢体从此就不再听大脑使唤，现在出门需要多驻一根拐杖，成功升级为四条腿的男人。
这次由于空调吹的时间太长，胡大爷受凉感冒诱发了慢阻肺的急性发作，于是便在全科住下了。
他家就在省医旁边，这几天病情稳定了点，老伴中午和晚上都是在家把饭做好再提过来给他吃，主打的就是一个贴心。
“这打了好几个电话，也不接，应该是出事了！”胡大爷很是慌张，他莫名其妙的一直心惊肉跳，这才打的电话。
“大爷，兴许是您老伴没注意到呢。”护士安慰道。
“不可能，这都多分钟了，我们家离这很近的。”胡大爷一着急眼泪都下来了，他儿子还在外地出差，儿媳一时半会也过不来。
“你们能不能帮忙去我家看一下啊？”
高风和步正阳这个时候也来到了病房内，了解情况后立马答应了下来。
“马亮，你上班吗？”
“上啊，咋了？”
李友良把情况给他简单的说了一下，“人大概率是出了问题，你们能派辆车吗？”
自然是能的，救护车拉着大家就窜了出去。
胡大爷的家就在经三路上，开车分钟就到了小区。门口的大爷正打瞌睡呢，看到救护车一个激灵，赶紧飞奔着出来把锥桶踢到了一边。() ()
“大爷，号楼是哪一栋？”王亮问道。
“就是前面那个。”大爷用手指了一下，“算了，我带你们去吧。”
“您不用站岗吗？”
“不用，我呆在那也没啥用。”大爷很实在，门口的电动门就没关过，很多大妈出门都不带卡，回来就是扯着嗓子喊他开门，后来干脆就不关了。
“那谢谢您了。”
“号楼？那不是王桂芬家吗？”看门大爷愣了一下，“你们是不是搞错了啊？她老伴现在就在医院里面住着呢。”
“不是她老伴，可能是本人出了问题。”马亮解释了一句，“一直联系不上。”
“啊？不会吧？！”大爷脸上的表情顿时变了，脚步都快了几分，“桂芬点多回来的时候还跟我打招呼呢！”
“你认识她？”
“我们是舞伴！”看门大爷有点着急，“这可别出啥问题了啊！”
一群人很快就来到了胡大爷家门口。
“王桂芬！”马亮砰砰砰的敲着门，“你在家吗？！”
“快开门！查水biao咳咳我们是省医的医生！”
“说话！”
“王桂芬！”
没有人回应。
“这可怎么办？”马亮急了，“她家属为什么不带个钥匙啊！”
这可冤枉胡大爷了，他偏瘫，从来不单独出门的，带钥匙也没什么用啊。
“我现在就给消防打电话！”李友良道。
“算了，来不及了。”高风道，真要是有什么问题，估计黄花菜都凉了。
高风示意大家往一边站，然后用力一脚就踹了上去，门并没有开，但出现了明显的变形。
有戏！
他接着又来了三脚，顺利的清除了门板。
大家赶紧冲了进去，发现老太太王桂芬正在厨房门口躺着呢，面色苍白，气若游丝。
“王桂芬！”马亮大声喊道，“醒醒！”
“桂芬！”看门的大爷心疼的要死，眼泪都流出来了，“你这是咋了啊？呜呜呜.”
听到大爷的声音，老太太努力的睁了下眼，然后又干脆的闭上了。
“这地方好热啊。”打酱油的李友良出了一身的汗，楼是顶楼，这个天气都被晒透了，屋里面还没有开空调，热的人心慌。
护士快速的给老太太扎了瓶盐水，几人将其抬上了担架，这个时候先把人弄到医院无疑是最正确的选择。
“脑血管意外？中暑？”马亮出声道，他摸了一下，发觉患者的额头皮温很高，都有点烫手。
“应该是中暑，她家里的温度我估计都有℃了。”高风说道，“患者应该是刚做过饭，没有开油烟机。”
至于高风为什么知道老太太没开油烟机，答案很简单，在患者家的时候，他扫了一眼周边的环境，发现油烟机的插头在一旁耷拉着呢，插座的位置很高，不太可能是刚拔的。
更绝的是，客厅里面的柜机空调上面还蒙着布套，这么热的天也不怕把空调给捂坏了。
到了医院后，王桂芬直接被送入了急诊重症监护室。
大家开始以为问题不大呢，心想着假如不是脑血管意外，中暑的话补补液人说不定很快就会醒过来。
但高风敏锐的察觉到了一丝不对，患者的状态看起来不像是轻度的中暑，额头烫的厉害，手脚却有点湿冷，心率很快，呼吸明显急促。
中暑是指在温度或湿度较高、不透风的环境下，因体温调节中枢功能障碍或汗腺功能衰竭，以及水、电解质丢失过多，从而发生的以中枢神经和心血管功能障碍为主要表现的急性疾病。
夏季天气炎热，当日平均气温＞摄氏度，相对湿度＞%时，中暑发生的机率将会显著升高。
我国热带、亚热带面积相对较大，城镇化程度越来越高，城镇人口日益密集，产生“城市热岛效应”，城镇居民中暑发病率也逐步上升。
根据病情严重程度，中暑可分为三种类型：先兆中暑、轻症中暑和重症中暑。
先兆中暑和轻症中暑一般问题不大，只需要及时补充液体，脱离高热的环境，很快就能生龙活虎。
但重症中暑可是会死人的，高风觉得王桂芬很有可能就是重症中暑。
根据发病机制和临床表现不同，重症中暑又可分为热痉挛、热衰竭和热射病三种类型。
这几种类型，可以在同一患者身上先后发生，或同时发生，常常难以区分。其中以热射病病情最为严重。
“希望患者没有这么倒霉。”
但患者的病情不会以人的意志转移，王桂芬的情况显然比大家想象中的还要糟糕。
“大概率是热射病！”高风皱着眉头对急诊重症的值班医生说道，他刚仔细查了查体，发觉患者病情短时间内又有了加重，目前已处于昏迷的状态，要知道刚在救护车上可还是有点反应的。
急诊重症的值班大夫一阵头大，热射病患者未及时治疗的情况下，其病死率可达%。还有个别热射病痊愈患者会留有永久性的神经或精神后遗症。
“家属呢！得让他们赶紧过来！”
全科病房里面的步正阳也是一阵头痛，胡老爷子可是偏瘫，他知道估计也起不上什么作用，反而有可能因为情绪激动出现其他问题。
他赶紧给胡老爷子的儿子打电话，后者都要急死了，表示自己的爱人已经在去医院的路上了。
“我现在就订票回去！”
“请你们一定要救救我妈！”
急查血的结果出的很快，高磷血症、乳酸脱氢酶、肌红蛋白肌酸激酶水平升高，这提示横纹肌溶解。
血钙偏低，应该是肌损伤导致的。
血尿素氮、血肌酐升高，提示肾功能异常。
肝功能也出了问题，王桂芬的血清门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶水平明显升高。
心电图提示快速心率失常，血气分析则提示呼吸性碱中毒。
这么热的天，不开空调也就算了，炒菜连油烟机都不开，在家里面还能把自己搞成热射病。
电视剧演的没错，叫桂芬的果然都是狠人。
“不会吧”李友良吃惊的问道，难不成还能嘎掉？
“插上管了，能上的手段也都上了，看这两天的治疗效果吧。”高风无奈的说道，这老太太要是没了，胡老爷子估计也蹦不了几年。
对了，看门的大爷应该也会很伤心。
“王桂芬，加油！”高风在心里喊道。
原因很简单，急性间歇性卟啉病和绝大多数罕见病一样，是无法根治的。
患者需要终身服用药物，而且治疗该病的药物Hemin费用高昂，一般的家庭无法承受。
好在并不是没有其他的替代治疗办法，最简单的就是“葡萄糖效应”，合理地将碳水化合物纳入饮食中可以抑制ALA合酶活性，从而减少卟啉前体的产生。
“高主任，太感谢你了。”丁主任向高风道谢道，他侄女也算是运气好了，要不然不知道要折腾多久才能搞清楚病因。
病因明确后，小梦的治疗进入了快车道，很快她便达到了出院条件。
“治的是个啥啊！”丁主任的大嫂很不满意，“这么大的医院，还主任呢，就这水平？”
“那还不是孩子的病情太复杂了。”丁主任大哥说道，“我弟弟是个医生，又不是神仙！”
“反正我感觉就是没尽心！”大嫂坚持自己的意见，“你去跟你弟弟再说说，施加点压力！”
“你咋不去呢？我总不能动不动就施加压力吧！我是煤气罐吗？”丁主任大哥有点烦了，“你别找事了，孩子现在不是看着挺好的吗？！”
“什么挺好的！你没感觉她看着比以前呆吗？”
“不会吧？”丁主任大哥有点慌，“妮儿，你没事吧？”
“我当然没事了。”小梦没好气道，“不行也带我妈去看看吧，你不感觉她脑子有问题吗？”
“哎！这孩子怎么不尊重人呢？！”小梦妈妈怒了，“有你这么说自己妈的吗？”
“媳妇儿，我觉得吧，咱来都来了.”丁主任大哥委婉道，“我个人当然感觉你是没什么问题的，但既然孩子这么说了，不行咱查查脑子什么.”
――
全科医生示教室
步正阳正在给学生们讲课，高风旁观。这批规培生们绝大部分都是刚毕业的学生，自己没有真正独立管过病人，临床经验几乎为零。
“当你在马路上遇到了一个因车祸受伤的患者，他全身多发肋骨骨折.出血考虑血气胸意识模糊你应该怎么办？”
“那穿黑色短袖衣服男同学，别一直低头了！就是你！你来说一下。”
“嗯，给打电话。”黑短男同学说道，“然后再给交警打电话。”
“没了吗？”步正阳不可置信的问道，“你就干点这事？！”
“我帮他按住出血的部位。”黑短男同学想了一下后道，“防止出血过多。”
“那个长头发的女同学，你来说一下遇到这种情况怎么办？”
“我觉得还是不要多管闲事吧。”女同学比较实诚，“万一救不回来，家属讹咱们咋办啊”
“你不要考虑这一点！“步正阳生气道，“就单纯的从救人的角度来看，我们能做些什么！”
“嗯看看他还有没有气如果有气的话问他哪里不舒服，然后根据他描述的情况做下一步的处理。”
“那要是他没气了呢？”步正阳深吸了一口气问道。
“直接给殡仪馆打电话？”女同学不是很确定，“是不是早了点？我觉得应该让家属再见上一面。”
“没了吗？”步正阳平静的问道。
“如果现场有个白单子的话，可以给他盖一下。”女同学补充道，“对了，最好在旁边摆个锥桶，要是路过的车辆碾压到就不好了。”
“不是！你干嘛来规培呢？！你直接去当交警呗！”
“我的错，老师刚没说明白.”步正阳语气很复杂，“就是血气胸这个问题，我们作为一个医生遇到了该如何简单的处理呢？”
“算了，以后还是讲一点理论性的东西吧。”结束的时候高风总结道，“他们这样搞还不如让患者躺地上等救护车呢。”
这样生存的概率会大一些。
“护士！医生！快来人啊！”
走廊里面传来了急促的呼喊声。
两个护士听到这种声音心里就是一颤，赶紧开足马力往病房里面跑。
发出呼喊的是床的老大爷，他看起来表情惊慌，自己挣扎着想从床上下来。
“胡大爷，你这是要做什么？”一个护士急忙按住了他，“你哪里不舒服？你老伴呢？！”
“我没事！”胡大爷都快急死了，“是我老伴不舒服！”
“她人呢？”护士问道。
“在家呢！”
“在家？！”
胡大爷也算是全科的老病人，他年轻的时候常年吸烟，有事没事都要来上一根，这老了喜提慢阻肺，天热天冷运气不好的时候都要来医院为省医的可持续发展奉献自己的光和热。
此外，他还有脑出血后遗症，右侧肢体偏瘫。
脑出血的原因是高血压，每次说起这个，胡大爷都能把自己的大腿拍断了。
他早早地就被诊断为高血压，但一直拒绝吃药，别问为什么。
问就是.你又吓我呢？；.是药三分毒；.我头又不晕；
然后年前的一个早上，他突发脑出血，被送到医院的时候都拉裤兜里面了，据说是吓的。
由于出血的范围还不小，尽管治疗也算及时，但右侧肢体从此就不再听大脑使唤，现在出门需要多驻一根拐杖，成功升级为四条腿的男人。
这次由于空调吹的时间太长，胡大爷受凉感冒诱发了慢阻肺的急性发作，于是便在全科住下了。
他家就在省医旁边，这几天病情稳定了点，老伴中午和晚上都是在家把饭做好再提过来给他吃，主打的就是一个贴心。
“这打了好几个电话，也不接，应该是出事了！”胡大爷很是慌张，他莫名其妙的一直心惊肉跳，这才打的电话。
“大爷，兴许是您老伴没注意到呢。”护士安慰道。
“不可能，这都多分钟了，我们家离这很近的。”胡大爷一着急眼泪都下来了，他儿子还在外地出差，儿媳一时半会也过不来。
“你们能不能帮忙去我家看一下啊？”
高风和步正阳这个时候也来到了病房内，了解情况后立马答应了下来。
“马亮，你上班吗？”
“上啊，咋了？”
李友良把情况给他简单的说了一下，“人大概率是出了问题，你们能派辆车吗？”
自然是能的，救护车拉着大家就窜了出去。
胡大爷的家就在经三路上，开车分钟就到了小区。门口的大爷正打瞌睡呢，看到救护车一个激灵，赶紧飞奔着出来把锥桶踢到了一边。() ()
“大爷，号楼是哪一栋？”王亮问道。
“就是前面那个。”大爷用手指了一下，“算了，我带你们去吧。”
“您不用站岗吗？”
“不用，我呆在那也没啥用。”大爷很实在，门口的电动门就没关过，很多大妈出门都不带卡，回来就是扯着嗓子喊他开门，后来干脆就不关了。
“那谢谢您了。”
“号楼？那不是王桂芬家吗？”看门大爷愣了一下，“你们是不是搞错了啊？她老伴现在就在医院里面住着呢。”
“不是她老伴，可能是本人出了问题。”马亮解释了一句，“一直联系不上。”
“啊？不会吧？！”大爷脸上的表情顿时变了，脚步都快了几分，“桂芬点多回来的时候还跟我打招呼呢！”
“你认识她？”
“我们是舞伴！”看门大爷有点着急，“这可别出啥问题了啊！”
一群人很快就来到了胡大爷家门口。
“王桂芬！”马亮砰砰砰的敲着门，“你在家吗？！”
“快开门！查水biao咳咳我们是省医的医生！”
“说话！”
“王桂芬！”
没有人回应。
“这可怎么办？”马亮急了，“她家属为什么不带个钥匙啊！”
这可冤枉胡大爷了，他偏瘫，从来不单独出门的，带钥匙也没什么用啊。
“我现在就给消防打电话！”李友良道。
“算了，来不及了。”高风道，真要是有什么问题，估计黄花菜都凉了。
高风示意大家往一边站，然后用力一脚就踹了上去，门并没有开，但出现了明显的变形。
有戏！
他接着又来了三脚，顺利的清除了门板。
大家赶紧冲了进去，发现老太太王桂芬正在厨房门口躺着呢，面色苍白，气若游丝。
“王桂芬！”马亮大声喊道，“醒醒！”
“桂芬！”看门的大爷心疼的要死，眼泪都流出来了，“你这是咋了啊？呜呜呜.”
听到大爷的声音，老太太努力的睁了下眼，然后又干脆的闭上了。
“这地方好热啊。”打酱油的李友良出了一身的汗，楼是顶楼，这个天气都被晒透了，屋里面还没有开空调，热的人心慌。
护士快速的给老太太扎了瓶盐水，几人将其抬上了担架，这个时候先把人弄到医院无疑是最正确的选择。
“脑血管意外？中暑？”马亮出声道，他摸了一下，发觉患者的额头皮温很高，都有点烫手。
“应该是中暑，她家里的温度我估计都有℃了。”高风说道，“患者应该是刚做过饭，没有开油烟机。”
至于高风为什么知道老太太没开油烟机，答案很简单，在患者家的时候，他扫了一眼周边的环境，发现油烟机的插头在一旁耷拉着呢，插座的位置很高，不太可能是刚拔的。
更绝的是，客厅里面的柜机空调上面还蒙着布套，这么热的天也不怕把空调给捂坏了。
到了医院后，王桂芬直接被送入了急诊重症监护室。
大家开始以为问题不大呢，心想着假如不是脑血管意外，中暑的话补补液人说不定很快就会醒过来。
但高风敏锐的察觉到了一丝不对，患者的状态看起来不像是轻度的中暑，额头烫的厉害，手脚却有点湿冷，心率很快，呼吸明显急促。
中暑是指在温度或湿度较高、不透风的环境下，因体温调节中枢功能障碍或汗腺功能衰竭，以及水、电解质丢失过多，从而发生的以中枢神经和心血管功能障碍为主要表现的急性疾病。
夏季天气炎热，当日平均气温＞摄氏度，相对湿度＞%时，中暑发生的机率将会显著升高。
我国热带、亚热带面积相对较大，城镇化程度越来越高，城镇人口日益密集，产生“城市热岛效应”，城镇居民中暑发病率也逐步上升。
根据病情严重程度，中暑可分为三种类型：先兆中暑、轻症中暑和重症中暑。
先兆中暑和轻症中暑一般问题不大，只需要及时补充液体，脱离高热的环境，很快就能生龙活虎。
但重症中暑可是会死人的，高风觉得王桂芬很有可能就是重症中暑。
根据发病机制和临床表现不同，重症中暑又可分为热痉挛、热衰竭和热射病三种类型。
这几种类型，可以在同一患者身上先后发生，或同时发生，常常难以区分。其中以热射病病情最为严重。
“希望患者没有这么倒霉。”
但患者的病情不会以人的意志转移，王桂芬的情况显然比大家想象中的还要糟糕。
“大概率是热射病！”高风皱着眉头对急诊重症的值班医生说道，他刚仔细查了查体，发觉患者病情短时间内又有了加重，目前已处于昏迷的状态，要知道刚在救护车上可还是有点反应的。
急诊重症的值班大夫一阵头大，热射病患者未及时治疗的情况下，其病死率可达%。还有个别热射病痊愈患者会留有永久性的神经或精神后遗症。
“家属呢！得让他们赶紧过来！”
全科病房里面的步正阳也是一阵头痛，胡老爷子可是偏瘫，他知道估计也起不上什么作用，反而有可能因为情绪激动出现其他问题。
他赶紧给胡老爷子的儿子打电话，后者都要急死了，表示自己的爱人已经在去医院的路上了。
“我现在就订票回去！”
“请你们一定要救救我妈！”
急查血的结果出的很快，高磷血症、乳酸脱氢酶、肌红蛋白肌酸激酶水平升高，这提示横纹肌溶解。
血钙偏低，应该是肌损伤导致的。
血尿素氮、血肌酐升高，提示肾功能异常。
肝功能也出了问题，王桂芬的血清门冬氨酸氨基转移酶、丙氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶水平明显升高。
心电图提示快速心率失常，血气分析则提示呼吸性碱中毒。
这么热的天，不开空调也就算了，炒菜连油烟机都不开，在家里面还能把自己搞成热射病。
电视剧演的没错，叫桂芬的果然都是狠人。
“不会吧”李友良吃惊的问道，难不成还能嘎掉？
“插上管了，能上的手段也都上了，看这两天的治疗效果吧。”高风无奈的说道，这老太太要是没了，胡老爷子估计也蹦不了几年。
对了，看门的大爷应该也会很伤心。
“王桂芬，加油！”高风在心里喊道。